CVID

Wat is Common Variable Immune Deficiency (CVID)?

Common Variable Immune Deficiency (afgekort CVID) is een zeldzame, aangeboren afweerstoornis, die in ongeveer 1 op 25000 mensen voorkomt.

Achtergrond afweerstoornissen en CVID

Afweerstoornissen zijn (aangeboren) ziekten die het gevolg zijn van een stoornis in de ontwikkeling of functie van het menselijk afweersysteem. Het menselijk afweersysteem bestaat uit verschillende (witte bloed)cellen en eiwitten en zorgt ervoor dat infecties veroorzaakt door bacteriën, virussen, schimmels en parasieten opgeruimd worden. De verschillende (witte bloed)cellen hebben ieder hun eigen functie in de afweer.

CVID

Een van die witte bloedcellen is de B-lymfocyt. De B-lymfocyt maakt antistoffen (of immuunglobulinen), die hechten aan bacteriën als deze ons lichaam binnendringen en er uiteindelijk voor zorgen dat bacteriën worden opgeruimd.

Bij CVID is er een stoornis in de ontwikkeling van de B-lymfocyten, leidend tot te lage hoeveelheden antistoffen in de bloedbaan, met als gevolg een hoger risico op ernstige en terugkerende infecties, bijvoorbeeld van de luchtwegen (longen, neus- en kaakbijholten, oren) en het maagdarmstelsel. Telkens terugkerende infecties kunnen weer leiden tot schade aan organen bijvoorbeeld longen, waardoor de longinhoud en longfunctie kunnen verslechteren.

CVID: niet alleen infecties

Hoewel er bij patiënten met CVID sprake is van een tekort aan antistoffen kan een deel van deze antistoffen (auto-antistoffen) cellen of weefsels van het eigen lichaam aanvallen. Patiënten met CVID hebben dan ook een hoger risico op auto-immuunziekten, zoals afbraak van rode bloedcellen (leidend tot bloedarmoede) en bloedplaatjes (met als gevolg een verhoogd risico op ernstige bloedingen). Auto-antistoffen kunnen zich ook richten tegen weefsels en organen, zoals gewrichten en zo gewrichtsontstekingen veroorzaken, zoals we die ook zien bij patiënten met gewrichtsreuma.

Patiënten met CVID hebben door hun ziekte een verhoogde kans op ontwikkeling van een kwaadaardige aandoening van het maagdarm stelsel of uitgaande van bloedcellen uit het beenmerg.

Oorzaak

In de laatste jaren zijn er meerdere genetische afwijkingen gevonden in het DNA die kunnen leiden tot CVID, maar bij de meeste patiënten met CVID wordt tot op heden nog geen bekend genetisch defect aangetoond. De exacte oorzaken van CVID blijven daarom vaak nog onbekend. Bovendien is CVID een aandoening die bij elke patiënt anders tot uiting komt en leidt tot andere complicaties (meer infecties of meer auto-immuniteit). Het ontstaansmechanisme van CVID lijkt derhalve zeer complex.

Uitleg antistof tekorten

Voor een korte video over het afweersysteem en antistof tekorten zie de onderstaande video:

Afweerstoornissen

Voor meer informatie over het afweersysteem en afweerstoornissen klik hier. 

Het is de meest voorkomende van de ernstige antistofdeficiënties en zowel kinderen als volwassenen en zowel mannen als vrouwen kunnen door deze ziekte aangedaan zijn.